Medical Cell Biology Lab
English | Nederlands
  • Startpagina
  • Ons onderzoek
  • Ons team
  • Onze kennis
  • Contacteer ons
  • Nieuws
  • Steun ons

Nieuws.

Nieuwe publicatie in nature scientific reports

7/10/2020

0 Comments

 
Picture
Op 7 oktober is ons artikel genaamd: "Effects of fibrillin mutations on the behavior of heart muscle cells in Marfan syndrome" gepubliceerd in het journal Scientific Reports, Nature. 
Dit manuscript beschrijft het eerste in vitro hartspiermodel voor Marfan syndroom. 
​
​Je kan het artikel gratis bekijken door hier te klikken. 

Je kan een korte versie van het abstract hier lezen: 
Het Marfan syndroom is een systemische aandoening die wordt veroorzaakt door defecten in fibrilline-1, een matrix eiwit. Cardiovasculaire manifestaties, voornamelijk in de aorta, zijn de meest levensbedreigende gevolgen. Accumulerend bewijs van patiënten en muismodellen geeft aan dat het Marfan syndroom ook een primaire cardiomyopathie veroorzaakt, maar er is weinig bekend over het mechanisme. In deze studie werden geïnduceerde pluripotente stamcellen afgeleid van een patiënt met het Marfan syndroom gedifferentieerd tot hartspiercellen. Dit biedt een unieke alternatieve benadering om Marfan cardiomyopathie te bestuderen. Hier rapporteren we het eerste en enige cardiale celcultuur model voor het Marfan-syndroom, waarbij afwijkingen in het gedrag van Marfan hartspiercellen worden onthuld die verband houden met matrix defecten. Op basis van deze resultaten stellen we dat verminderde ondersteuning vanuit de extracellulaire omgeving een sleutelrol speelt bij het niet goed functioneren van hartspiercellen bij het Marfan syndroom.



0 Comments

    Archives

    February 2025
    January 2025
    September 2024
    August 2024
    May 2024
    March 2024
    February 2024
    July 2023
    January 2023
    November 2022
    April 2022
    October 2021
    October 2020
    September 2020
    May 2020
    November 2019

    Categories

    All

    RSS Feed

Medical Cell Biology lab
  • Startpagina
  • Ons onderzoek
  • Ons team
  • Contacteer ons
  • Nieuws
  • Steun ons
  • Home
  • Our research
  • Our team
  • Our expertise
  • Contact
  • News
  • Support us